【广州日报·广州参考】广东建“听障儿童疾病诊疗协作网”，患儿家长注意5点

3月3日是全国“爱耳日”，主题为“防聋治聋 精准诊疗”。今天，广州各大医院纷纷举行“爱耳日”义诊。广州日报全媒体记者获悉,我国每年新产生聋儿3万余名，其中7岁以下聋幼儿就可达80万人。听力障碍严重影响着这些耳聋儿童对社会的认知和学习，给国家和家庭造成巨大的损失，而造成耳聋的原因有60%归咎于遗传。

广东医院开耳聋基因检测“绿色通道”

今天上午，中山大学附属第三医院、广东省优生优育医学检验中心、国内最大的第三方检验中心金域检验合作发起“听障儿童疾病诊疗协作网”，为初次物理听力筛查没有通过或者有听力高危新生儿、儿童提供免费耳聋基因检测。

目前，广东省内各大医院开展了免费的新生儿听力筛查，但现行的新生儿听力筛查可能会导致一些聋儿漏诊。据中山三院耳内科主任曾祥丽副主任医师介绍，新生儿听力筛查主要采取物理听力筛查方法，而这种方法存在一定局限，容易致迟发性耳聋、药物性耳聋等遗传性耳聋“漏检”。

1.爸爸一个巴掌打聋二岁宝宝只因基因作祟

2岁的辉仔（化名）感冒后拒绝吃药，哭闹不休。年轻的爸爸情急之下打了孩子一耳光，谁知辉仔竟然听不见了。到医院进行基因检测后发现，辉仔得了一种隐性遗传的内耳病—“前庭导水管扩大”。尽管出生后听力没有问题，但一旦遭遇感冒、外力冲击等情况，孩子的听力就会骤然下降，若干预不及时，听力损伤将不可逆转。

据曾祥丽介绍，迟发性耳聋和药物性耳聋患者出生时听力正常，但是因为致病基因作用，随着年龄增长或使用氨基糖苷等药物的影响，最终会引发耳聋。她建议，在新生儿的听力筛查中采取“基因检测+物理听力筛查”的联合筛查方式，可望弥补传统筛查手段的不足，兜住“漏网之鱼”，从而对先天聋儿早发现、早干预，避免影响孩子语言能力的发育。

广州日报全媒体记者获悉，中山三院还将开通“绿色通道”，在加入协作网的基层医院检测出遗传耳聋病的患儿，可凭遗传耳聋病检测报告单、个人病历、当地出生诊治记录等资料直接转诊至中山大学附属第三医院耳鼻喉科。同时， 从2017年3月1日至2017年3月31日，中山三院将为20名18周岁以下听障儿童及青少年补贴1.5万元/人的人工耳蜗设备费。

2.一岁是抢救听力“最佳时机”

今天下午，在中山大学附属第一医院举行的义诊上，耳科专家指出，如果双耳重度或极重度感音神经性聋，需要尽早干预，一岁左右是植入人工耳蜗的最佳时期。在经济条件允许的情况下，最好双耳植入人工耳蜗，对于孩子的语言发育和逻辑思维发育都有帮助。广州日报全媒体记者获悉，目前国产耳蜗（单侧）单价为七万元左右，进口耳蜗则需要十几万。

先天聋儿有没有抢救听力的机会？是否要等到上学后才开始拯救听力？中山大学附属一院耳鼻咽喉科耳专科主任、主任医师熊观霞介绍，孩子一旦诊断为先天性聋，治疗要越快开始越好。新生儿筛查为先天性聋后，3到6个月就要开始早期干预，比如佩戴助听器等，到一岁左右则可以考虑植入人工耳蜗。

熊观霞指出，由于手术需要全麻，一般认为孩子长到一岁左右做手术比较安全。不过，孩子经综合评估，手术时间可以提前。该院曾为十月龄的孩子植入人工耳蜗，疗效较好。专家指出，抢救听力需争分夺秒。2-3岁是儿童言语中枢发育的敏感期。先天聋儿若能在此之前植入人工耳蜗，在听说方面的发育就可以跟得上普通孩子。

3.内耳畸形，七岁男孩听力渐失

家在清远的7岁男童祥仔（化名）被诊断为内耳畸形。最近几年，他的听力不断下降，语言能力也远逊于同龄孩子。从去年开始，祥仔的两只耳朵先后植入了人工耳蜗，手术后他的听力和语言能力都得到大幅度提升，除了个别字句的发音还不太准确，聊天时几乎听不出他有任何异常。

中山大学附属一院耳鼻咽喉科主任医师陈锡辉介绍，内耳畸形是先天性耳聋中比较常见的一种。祥仔在刚出生时是有听力的，但是由于耳内结构的异常，每一次感冒或轻微碰撞都可能导致听力的减退，直至听力完全丧失。

人工耳蜗的价格不菲，有些家长觉得植入单侧耳朵，能让孩子听见就可以了。陈锡辉指出，单耳植入人工耳蜗只能让一侧神经中枢受到刺激，患儿虽然可以听、说，但由于听觉对人类起着准确的空间定位、保持身体平衡等作用，只能听到一侧的声音，不利于空间定位的发展，且患儿的言语辨别能力差，发音不太标准，对人际交往有一定影响。因此，对于有经济能力的家庭，专家建议进行双耳植入，这样可以改善孩子的言语识别率和整体听阈，能产生立体听觉。

双侧人工耳蜗植入手术可以选择同期手术或者分期手术。若是选择分期手术，双侧人工耳蜗植入时间间隔最好在半年内，这样有利于更好地完成双耳外周和中枢的听觉匹配。

专家介绍，在临床中，他们发现那些性格外向、喜欢说话的人植入人工耳蜗后听力和语言的进步会更为明显，因此家长要多引导孩子多说话、多与人交流。

4.第三代试管婴儿可筛查耳聋基因

导致先天性聋的因素比较复杂，其中六成属于和基因相关的遗传性聋。熊观霞教授指出，在正常人中有10%—13%的人群都是隐性的耳聋基因携带者，如果夫妻双方都携带有同一隐性耳聋基因，那么他们就有四分之一的机会生下聋儿。

她建议，已经生育一个聋儿的父母若准备再次生育，父母和聋儿都需要接受基因筛查，以判断孩子是否属于遗传性耳聋。

5.聋儿父母追“二胎”，可以有两种选择

一种是借助于辅助生殖技术，做第三代“试管婴儿”，胚胎在植入母亲的子宫前，进行基因检测，确保植入子宫的是没有携带耳聋基因的健康胚胎。目前广东有三家医院的生殖医学中心可以开展三代试管婴技术，分别是中山大学附属第一医院、中山大学孙逸仙纪念医院和广东省妇幼保健院。

另一种则是自然怀孕，在母亲怀孕9到10周取胎儿的绒毛进行基因检测，如果发现胎儿基因异常，家人可作出抉择。

文：广州参考·广州日报记者任珊珊，通讯员李绍斌、江澜、彭福祥、查冠琳
头图：新华社
广州参考·广州日报编辑 赵小满

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